La tétralogie de Fallot est une maladie cardiaque congénitale causée par difficulté de passage du sang aux poumons (sténose de la valve pulmonaire) qui conditionne le fait que moins de volume de sang est oxygéné et que, par conséquent, le côté gauche fonctionne à un volume et à une pression inférieurs à ceux du côté droit. À l'inverse de ce qui se passe normalement.
C’est une maladie cardiaque congénitale complexe caractérisée par faibles niveaux d'oxygène dans le sang, produisant une cyanose.
Ils sont connus comme enfants bleus parce que votre peau a une coloration bleuâtre et violette car le sang qui circule dans votre corps n'est pas suffisamment oxygéné. Dans cette maladie, qui affecte le 6% des enfants atteints de malformations cardiaques, il existe quatre anomalies cardiaques qui affectent le pompage du sang et produisent une cyanose.
Cette maladie rare est un combinaison des différents défauts dans le coeur:
- sténose pulmonaire: c'est un rétrécissement de l'orifice de sortie du côté droit du cœur, c'est-à-dire de l'artère pulmonaire. Ce défaut conditionne le reste des modifications.
- hypertrophie du ventricule droit: il y a une augmentation de l'épaisseur de la paroi musculaire du ventricule droit, parce que plus de sang circule que d'habitude et qu'il doit fonctionner à une pression supérieure à la normale.
- artère aorte: c'est la naissance anormale de l'aorte, qui s'ouvre aux deux ventricules, permettant au sang contenant peu d'oxygène du côté droit de s'écouler directement du ventricule vers cette artère, avec le sang plus oxygéné du ventricule gauche et de la sténose pulmonaire reçoit moins de volume sanguin.
- défaut septal ventriculaire (VSD): c'est un trou entre les deux ventricules qui doit être fermé à la naissance, mais pas à cause des changements physiologiques survenus. Cette communication permet aux patients de vivre avec une certaine normalité.
Le principal problème de cette maladie cardiaque est l’incapacité d’aligner correctement les régions de sortie.
Quelles sont les causes d'un sténose autour du trou de sortie sous-pulmonaire, ce qui provoque hypertrophie ventriculaire droite. En outre, une VSD se produit en raison d'un mauvais alignement, car la fusion entre les septa musculaires et membraneux ne se développe pas. L'altération provoque également une déviation de l'artère aortique vers la droite, provoquant un dépassement du septum interventriculaire.
Causes de la tétralogie de Fallot
Bien que la cause de la plupart des anomalies cardiaques congénitales ne soit pas connue, il est connu que de nombreux facteurs sont impliqués. Alcoolisme maternel, diabète, malnutrition pendant la grossesse ou certains maladies virales comme la rubéole peut augmenter le risque de souffrir ou développer cette maladie cardiaque congénitale.
Les enfants atteints de tétralogie de Fallot peuvent avoirtroubles chromosomiques héréditaires (Syndrome de Down ou syndrome de Di George, qui provoque des malformations cardiaques dues à de faibles taux de calcium et à un déficit immunitaire
Les symptômes
Cette malformation entraîne l'apparition d'une circulation sanguine périphérique avec une saturation en oxygène moins importante en raison de la présence de sang veineux (côté droit, diminution de la teneur en oxygène dans le sang) alors qu'il ne devrait y avoir que du sang artériel, avec davantage de présence d'oxygène.
Le ton bleuté de la peau est la caractéristique la plus fréquente de la tétralogie de Fallot due à la cyanose.
Le Doigts hippocratiques (dont le développement est dû à l'élargissement de la peau ou de l'os autour des ongles des doigts) et à la position accroupie lors d'épisodes de cyanose. En général, certains efforts sont également des signes fréquents.
D'autres symptômes plus graves (difficultés d'alimentation, problèmes pour prendre du poids) interfèrent avec la croissance et le développement normal du bébé.
Les symptômes dépendent de la sévérité de la sténose pulmonaire. Plus la zone de sortie est petite, plus les complications sont importantes.
Diagnostic
Lors d’un examen physique comprenant une auscultation à l’aide d’un stéthoscope, le souffle cardiaque est détecté, caractéristique de cette maladie cardiaque, qui se fait entendre à la naissance ou peu après. Lorsque la cyanose est détectée, l'hémogramme avec saturation en oxygène guide déjà le diagnostic posé avec l'échocardiogramme simple ou 3D.
L'électrocardiogramme montre la prépondérance du ventricule droit et la présence d'un bloc de branche droit. La radiographie pulmonaire montre une cardiomégalie et des signes indirects de faible irrigation pulmonaire. Parfois, des changements dans la position aortique. L’étude est complétée par un cathétérisme cardiaque, qui permet d’évaluer les pressions pulmonaires.
Traitement de la tétralogie de Fallot
Le chirurgie de réparation C'est fait entre trois et cinq ans, mais dans les cas graves, il peut être démarré après quatre mois. Plusieurs opérations sont généralement nécessaires, mais la première consiste à augmenter le flux sanguin vers les poumons, à dilater une artère pulmonaire étroite et à réparer le défaut septal ventriculaire.
Il est très important de valoriser le bon moment de l'intervention, bien que la sévérité du patient détermine l’urgence.Si la sténose n'est pas très grave, ils peuvent attendre, sous surveillance et procéder à une réparation définitive dès l'adolescence. Si c'est plus grave et en fonction des répercussions des autres modifications, cela se fait en plusieurs fois, en résolvant les problèmes les plus graves et en laissant au cœur le temps de s'adapter aux nouvelles circonstances. Tenez compte du fait que le cœur grandit et que les interventions chirurgicales sont modifiées par les modifications des structures. Parfois, une réparation n’est pas opportune en raison de la dynamique déjà établie.
Le diagnostic précoce C'est aussi un facteur déterminant. Le résultat est favorable et plus de 90% survivent jusqu'à ce que la vie adulte puisse mener une vie normale. Lorsqu'il n'est pas opéré, le pronostic est mauvais et la personne ne dépassera pas 20 ans.
Références:
Webb GD, petit cornet JF, Therrien J, AN Redington. Maladie cardiaque congénitale Dans: Bonow RO, Mann DL, PD Zipes, Libby P, eds. Maladie De Braunwald: Un Manuel De Médecine Cardiovasculaire, 9 e éd. Philadelphie, Pa: Saunders Elsevier; 2011: chap 65
